Kraniosynostozis

Kraniosinostozis, yenidoğanda kafatası kemik eklemlerinin (sutur) bir yada daha fazlasının beklenenden daha erken kapanması ve kemikleşmesidir. Bu erken kemikleşen sturler kafatası büyüme paternini, beklenen büyüme şablonunu değiştirir. Kafatası kemiği kemikleşmiş sutura dik büyüyemeyeceği için, paralel büyür. Bu şekilsiz büyüme bazen anormal kafatası şekil bozukluklarına ve yüz asimetrisine neden olabilir. Kraniosinostozis, yaklaşık 2000 canlı doğumda bir oranında görülmektedir.

Tipleri

Skafosefali (dolikosefali): Kafatasını orta hatta, üstte önden arkaya doğru kateden sagittal sütürün erken kapanmasından oluşur. Kayık kafa yada uzamış kafa da denir. Çünkü kafa yanlara büyüyemediği için dar kalır. Kompansasyon için, önde koronal sütür büyümesi artar (frontal boosing), arkada lambdoid sütür büyümesi belirginleşir (coning).

Trigonosefali: Metopik sütürün erken kapanmasından oluşur. Alın küçüktür, gözler biribirine normalden daha yakındır. Yukarıdan bakıldığında kafa üçgen şeklindedir. Kompansasyon için, her iki koronal sütür büyümesi olur.

Plagiosefali: Çarpık kafa deformitesi oluşur. Ön plagiosefalide, koronal sütürlerden birisi erken kapanır ve kafada, özellikle frontal kemikte (önde) asimetri oluşur. Arka plagiosefalide ise lambdoid sütürlerden birisi erken kapanır ve kafada, oksipital kemikte (arkada) asimetri görülür. Kompansasyon için, büyümenin durduğu tarafın karşısında fazla büyüme görülür.

Brakisefali: Her iki koronal sütürün erken kapanmasından oluşur. Kısa kafa deformitesi denir. Kompensatuar büyüme yanlara doğru olur.

Pansinostozis: Klinikte üç yada daha fazla sütür kapanmasında görülür. Genellikle mikrosefali görülür. Beyin gelişmemesine bağlı mikrosefali (primer mikrosefali) ile ayrıcı tanısı yapılmalıdır. Çekilen bilgisayarlı tomografide primer mikrosefalide beyin gelişmediği için araknoid alan geniştir.

Komplikasyonları

Çocukta görülen kafatası asimetrilerinin ve şekil bozuklukları her zaman kraniosinostozda görülmez.

Eğer hastanın kraniosinostozu var ve kafatasının büyüme paterni ve asimetrisi beyin için yeterince yer bırakmaz ise kafa içi basıncı artıp, görme kusurlarına, yeme ve uyku bozukluklarına ve zeka gelişiminde azalmaya neden olabilir.

Nedenleri

Hamilelikte sigara içilmesi ve bazı ilaçlara maruz kalma, kraniosinostoz riskini arrttıran çevresel faktörlerdendir. Bazı hormonal değişiklikler kraniosinostoz riskini arttırabilir. Genetik faktörlerin de kemik büyümesi üzerinde etkili moleküller üzerinden kraniosinostoza neden olabilecekleri düşünülmektedir.

Tanı

Asıl tanı detaylı muayene ve onu izleyen radyolojik tetkikler ile konur. Radyolojide altın standart üç boyutlu beyin tomografisidir (BT).

Tedavi

Amaç normal kafatası yapısının oluşmasıdır. Bunun için temel cerrahi teknik, erken kaynamış bu sütürün çıkartılması ve kafatası şeklinin düzeltilmesidir. Tedavinin zamanlaması, genellikle geç infant dönemde, yani 6-12 aylar arasında önerilir.